慢性骨髓性白血病

背景成因

慢性骨髓性白血病(CML)是白血病其中一種類型。根據衛福部統計，民國106年白血病癌症發生率排名為男性的第10位、女性的第12位。白血病俗稱「血癌」，是從造血器官「骨髓」中生出癌症，破壞正常的造血功能。跟其他癌症不同，白血病是從骨髓長出來，會隨著血液循環遍及到全身，所以一開始就是全身性疾病。其中慢性骨髓性白血病好發於20-60歲成人，是一種骨髓增生性疾病，由於病程進展較慢，大約四成病人發現時沒有症狀，常於抽血或身體檢查時發現白血球上升及脾臟腫大才得知。發生原因是人體的「第9對與第22對染色體」之間的遺傳物質發生了轉位，形成新的「費城染色體」，演變為不正常的基因融合體「BCR-ABL基因」，造成白血球大量異常增生，而產生血癌細胞。約95％病人可驗出有「費城染色體」或「BCR-ABL基因」，可做為CML的診斷、治療計劃安排及檢查評估、長期追蹤的依據。

危險因子

白血病成因複雜，至今仍然不十分清楚，可能的致病原因有：白血病成因複雜，至今仍然不十分清楚，可能的致病原因有：

  • 輻射線：懷孕期的婦女若接受腹部X光照射，出生的小孩罹患白血病的機率也較高。
  • 化學藥劑：長期的接觸有機苯等染料者或油漆工，或曾接受過烴化劑化學治療的病人，罹患白血病的機率較高。
  • 遺傳或基因突變
  • 自體免疫能力異常
  • 目前已知第一型人類T淋巴球細胞性病毒HTLV-I感染與成年型T細胞白血病有關
  • 吸菸

臨床症狀

  • 貧血、疲倦：因造血功能受到影響，紅血球減少、血紅素降低，會容易覺得疲倦、臉色蒼白、體力衰退。
  • 淋巴結腫大：特別在頸部或腋下淋巴結。
  • 反覆感染：由於正常白血球很少，導致免疫力下降。
  • 不正常出血：因血小板下降所導致，包括流鼻血、牙齦出血、皮膚出現點狀、瘀斑或塊狀出血、女性月經量變多或不止等。
  • 腹痛、胃口差：因為肝臟或脾臟腫大，壓迫到胃部所導致。
  • 骨頭痠痛：因骨髓細胞大量增生，刺激骨頭。
  • 不明原因發燒、夜汗或體重減輕： 因為大量血癌細胞導致體內代謝增加所致。
  • 其他：如果侵犯中樞神經（腦或脊髓）可能會引起頭痛、嘔吐、意識不清、肌肉無力和癲癇。

相關檢查

白血病的診斷方法主要靠血液檢查與骨髓檢查： 

  • 血液常規檢查：重點在於檢測血液中白血球、紅血球、血小板的數量。
  • 周邊血液抹片：若發現血液中有異常血球（骨髓芽細胞、淋巴芽細胞等）增生，則要懷疑可能為白血病。
  • 骨髓穿刺及切片檢查：目的是要確定白血病的診斷、分類及治療的預後。
  • 基因及染色體檢驗：分析血液細胞或骨髓細胞的染色體是否有病變，可做為診斷及分類的依據、治療計畫的參考，對預後也有很大的影響。
  • 其他影像學檢查：包括超音波或電腦斷層、核磁共振，觀察淋巴結腫大或肝脾腫大等情形。

癌症分期

慢性骨髓性白血病的病程一般可分為三個階段：

  • 慢性期：血液及骨髓中不成熟的芽細胞只占少數，不到5%。臨床症狀輕微、或無症狀，通常在抽血時意外發現，也有人因脾臟腫大而發現。可以很容易以藥物控制。
  • 加速期：血液或骨髓中不成熟的芽細胞比例增加、超過15%，或脾臟腫大難以控制。加速期平均約維持3～6個月。
  • 急性期：隨著疾病進展，血液或骨髓中不成熟芽細胞超過30%以上，形同急性白血病，有時甚至在骨髓外形成腫瘤，如骨骼、淋巴結，或造成腦脊髓組織侵犯。預後差，治療效果不彰，需以造血幹細胞移植治療。

治療照護

一般來說，CML是病程進展緩慢的慢性癌症，很少會迅速惡化。在診斷後，經過控制治療，病人的生活品質可以得到很好的改善。目前治療方法是以標靶治療為主，可防止癌化的白血球持續增生，如第一代的Glivec基利克，第二代的Tasigna泰息安、Sprycel柏萊。針對加速期或急性期病人，可使用新一代標靶藥物(如Iclusig英可欣)治療。一般來說，CML是病程進展緩慢的慢性癌症，很少會迅速惡化。在診斷後，經過控制治療，病人的生活品質可以得到很好的改善。目前治療方法是以標靶治療為主，可防止癌化的白血球持續增生，如第一代的Glivec基利克，第二代的Tasigna泰息安、Sprycel柏萊。針對加速期或急性期病人，可使用新一代標靶藥物(如Iclusig英可欣)治療。

慢性骨髓性白血病的緩解，可分成三個層次：

  • 血液緩解：血液的生化檢查正常，白血球數值回復正常，血球細胞的分化也正常，恢復正常功能。
  • 染色體緩解：費城染色體在骨髓裡面消失，病患體內的異常血球細胞比例降至5%以下。
    完全反應 血液和骨髓檢體中，費城染色體細胞: 0%。
    部分反應 血液和骨髓檢體中，仍有費城染色體細胞: 1~35%。
    次佳反應 血液和骨髓檢體中，仍有費城染色體細胞: 36~95%。
    無反應 血液和骨髓檢體中，仍有費城染色體細胞: > 95%。
  • 基因緩解：多項研究顯示，達到log值小於4.5的病人，體內費城染色體比例已有效減少，大幅降低惡化機會。
    完全分子反應 無證據顯示費城染色體/ BCR-ABL仍然存在-
    log值：小於 -4或-4.5，國際標準值：小於0.01%或0.0032%。
    主要分子反應 可偵測到極微量的費城染色體/ BCR-ABL-log值: 小於 -3，或國際標準值: 小於0.1%。
    分子反應（在達成完全細胞遺傳學反應之後） 血液中仍有極微量的費城染色體/ BCR-ABL-
    雖然細胞中已經偵測不到費城染色體。

照護

飲食建議
  • 避免生食，選擇食物時應考慮衛生與新鮮度。
  • 多喝水、補充高營養、高蛋白的食物。
  • 食用高纖維食物，維持排便順暢，勿用力排便。
  • 加強口腔衛生，選用軟毛牙刷刷牙，避免牙齦受傷。
  • 避免服用來路不明的中草藥或健康食品。
日常生活
  • 注意個人衛生。進食前、如廁後應勤加洗手。
  • 盡量避免出入公共場所、避免與有傳染病或潛伏感染者接觸，外出應全程戴口罩。
  • 室內不宜擺放植物盆栽。
  • 可試著養成一個定期、漸進性的運動習慣，保持大肌肉群的活動。
  • 盡可能避免碰撞、出血等危險活動。
醫療建議
  • 依醫師指示正確服藥，定期返診。
  • 如出現嚴重口腔潰爛，無法進食或嚴重噁心嘔吐、高燒、解血尿、血便、皮下小紅點或身體任何部位出血不止等緊急狀況時，請立即返院就醫。
  • 是否「接種疫苗」，請先諮詢主治醫師。